FIBROSIS QUÍSTICA
¿QUÉ ES LA FIBROSIS QUÍSTICA?
CUADRO CLÍNICO
La
manifestación mas habitual de la FQ es por enfermedad pulmonar obstructiva crónica, insuficiencia pancreática exocrina, elevación de cloro en sudor e
infertilidad en varones por azoospermia obstructiva. El fenotipo FQ incluye
complicaciones frecuentes como el íleo meconial que está presente en cerca del 10-20%
de los pacientes al nacimiento, el síndrome de obstrucción intestinal distal,
la pancreatitis, la enfermedad hepática asociada, la diabetes y la poliposis
nasal, entre otras. Existe una gran variación en relación con la edad de inicio
y el ritmo individual de progresión de la enfermedad. Ésta suele manifestarse
en los primeros meses de vida con problemas respiratorios asociados a
manifestaciones digestivas como diarrea crónica y retraso del desarrollo.
En
el lactante, las alteraciones respiratorias pueden ser la primera
manifestación, con tos, broncospasmo o bronconeumonías de repetición. Los niños
comienzan a perder peso a pesar de tener apetito con frecuencia. Durante la
edad preescolar y escolar, el cuadro clínico es más florido y las
manifestaciones digestivas y respiratorias. Predominan las bronconeumonías y
cuadros de atelectasia. En el ámbito digestivo, puede aparecer la crisis de
dolor abdominal, constituyente a el síndrome de obstrucción distal o
equivalente del íleon meconial, prolapsos de recto.
Comentarios
Publicar un comentario