VON HIPPEL LINDAU

          VON HIPPEL-LINDAU

La enfermedad de Von Hippel-Lindau es un trastorno hereditario poco frecuente que da lugar al desarrollo de tumores en diversos organos del cuerpo, frecuentemente no malignos 


CARACTERÍSTICAS

  • Frecuentemnete se presentan hemangioblastomas, tumores en la médula espinal , retina y osbretodoen riñones
  •  Aparicion de quistes
  • Cistoadenomas
  • Los tumores no son congénitos, se desarrollan conforme el individuo se desarrolla

SÍNTOMAS

Los síntomas de Von Hippel-Lindau dependen del tamaño y la localización de los tumores. Pueden consistir en cefaleas, mareos, debilidad, ataxia, alteración de la visión e hipertensión.


COMPLICACIONES:

Las complicaciones dependen mucho del lugar donde se alojan los tumores, por lo tanto pueden llegar a alterar la función de los órganos, perder su función definitiva, incluso la muerte; aunque también puede alojarse en lugares no perjudiciales y pueden ser benignos, sin presentar problema alguno para salud 


DIAGNÓSTICO

  • Oftalmoscopia directa

  • Formación de imágenes del sistema nervioso central, típicamente RM

  • A veces, estudios genéticos moleculares

La enfermedad de Von Hippel-Lindau se diagnostica cuando uno de los siguientes criterios:

  • Antecedentes familiares de enfermedad de Von Hippel-Lindau y presencia de ≥ 1 tumor de Von Hippel-Lindau (hemangioblastoma retiniano, encefálico o espinal; feocromocitoma; carcinoma de células renales; o tumor endocrino pancreático)

  • Dos o más tumores característicos de VHL en pacientes sin antecedentes familiares conocidos de enfermedad de Von Hippel-Lindau.

TRATAMIENTO:

  • Cirugía o, en ocasiones, radioterapia

  • En angiomas retinianos, coagulación láser o crioterapia

  • Control regular











Comentarios

  1. Haily Tobon18 de febrero de 2024, 4:30 p.m.

    Un síndrome del que nunca había escuchado, me gustó mucho la breve explicación, por lo que leí es un síndorme complicado y muy poco frecuente, Gracias por tu informacón.

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